大脳基底核、脳幹、小脳などの神経細胞が減少して、運動障害等の神経症状がみられ、次第に進行していく疾患です。大脳皮質基底核変性症、パーキンソン病とともに、パーキンソン病関連疾患に含まれます。

【主症状】

・発症初期から転倒を繰り返し、立位保持や歩行が困難となります。

・眼球の運動障害により、特に下方を見ることが困難になります。進行すると眼球は全方向に動かせなくなります。

・構音障害（話しにくい）、嚥下障害（飲み込みにくい）といった症状が徐々に現れます。

・認知症を合併します。

・L-ドパの効果は乏しく、病状が進行します。

【生活上の障害】

・転倒に関する危険回避行動を取らないことが多く、転倒を繰り返し、骨折や頭部外傷などの重大な事故に至ることもあります。

・目を離せないため、介護者の負担は重大です。

【予後のリスク】

・嚥下障害により誤嚥性肺炎が生じやすくなります。

・食事を経口で摂取できなくなり、人工的水分栄養管理が必要こともあります。

・パーキンソン病より病状の進行が早く、発症から4〜5年程度で寝たきりになることが多いようです。

・寝たきりになると、呼吸器や循環器の機能低下により感染、褥瘡などが生じやすくなります。

【気をつけたいこと】

・転倒の予防が大切です。家の中の転倒しやすい箇所には手すりを設置し、周囲や通路を片付け、不安定なものに体重をかけないよう注意し、トイレなどは余裕をもって行くようにします。

・外出等の必要に応じ、車いすなどの介護福祉用具を有効に利用しましょう。

・嚥下障害の状態に気を配り、液体でむせる場合はとろみをつけるなど、適切な食事形態に変更します。食事の際の口への詰め込みなどに対し、声かけや見守りも必要です。

	監修者
	石垣泰則	コーラルクリニック名誉院長